Под термином «врожденный порок сердца» понимают возникшее внутриутробно нарушение или анатомического строения сердца, или выходящих/впадающих в него сосудов, или клапанов, находящегося между основными сердечными полостями. Может присутствовать сочетание различных дефектов между собой или с аномалиями развития внутренних органов.

Выделяют более 100 видов врожденных пороков сердца (ВПС). Одни из них увеличивают количество крови, идущее к легким, другие его уменьшают, третьи не влияют на этот показатель. Кроме того, у каждого порока может быть своя степень выраженности, и это влияет на течение болезни. Поэтому одни аномалии сердца и сосудов видны с рождения и требуют проведения экстренной жизнеспасающей операции, другие протекают не так остро и их лечат медикаментозно (хотя бы некоторое время). В некоторых случаях сердечные пороки проявляются внезапно и не на первом году жизни.

Симптомы сердечных пороков варьируются от незначительных до угрожающих жизни. Это обычно учащенное дыхание, приобретение кожей синеватого оттенка, плохой набор веса, быстрая утомляемость при сосании. Для сердечных пороков боль в грудной клетке не характерна.

Немного анатомии и физиологии


Эта информация будет полезна тем, кто хочет понять, почему определенный порок более опасен и почему он имеет именно такие симптомы.

Сердце – это орган, выполняющий функцию насоса. Он строится из четырех камер – двух предсердий и двух желудочков. Выполнены они все из трех пластов. Внутренний – эндокард – выполняет перегородки между сердечными камерами:

  • Между предсердием и желудочком они выглядят как клапаны. Они открываются под нажимом крови, поступившей в предсердие, чтобы пропустить ее в желудочек. После того, как кровь перетечет в желудочек, клапанные створки должны сомкнуться и не пропустить кровь обратно в предсердие. Между левыми камерами сердца находится двухстворчатый митральный клапан, между правыми – состоящий из трех лепестков клапан, который так и называется – «трехстворчатый».
  • Два желудочка разделяются межжелудочковой перегородкой – довольно плотной структурой, имеющей толщину 7,5-11 мм, в средине которой – мышечная ткань.
  • Два предсердия разделены межпредсердной перегородкой. Она тоньше межжелудочковой, но, как и последняя, не должна иметь никаких отверстий.

Из левого желудочка выходит аорта – крупнейший сосуд диаметром 25-30 мм. Аорта, разветвляясь на множество ветвей меньшего диаметра, отходящих от нее постепенно, по мере появления на ее пути внутренних органов, относит им оксигенированную кровь. Последние ее ветви – это подвздошные артерии. Они питают тазовые органы, а также отдают ветви, идущие к ногам.

«Отработанная», бедная кислородом, но с обилием углекислого газа, кровь отходит от всех внутренних органов по венулам, которые впадают в вены. Последние постепенно тоже сливаются воедино:


  • от нижних конечностей, таза, живота собираются в нижнюю полую вену (vena cava);
  • от рук, головы, шеи и легких с бронхами – в верхнюю vena cava.

Врождённые пороки сердца у новорожденныхОбе полые вены сверху и снизу впадают в правое предсердие. Полный круг кровь делает за 23-37 секунд.

Это – большой круг кровообращения. В его артериях давление выше, чем в таких же сосудах малого круга.

Малый, легочной круг кровообращения служит для того, чтобы вся артериальная кровь большого круга могла оксигенироваться – насытиться кислородом.

Он берет начало из правого желудочка, который выталкивает кровь в пульмональный ствол, вскоре разветвляющийся на правую (идет к правому легкому) и левую (идет к левому легкому) легочную артерии. Разветвляясь на все более мелкие ветви, артериальные сосуды доходят до альвеол легких. Там они отдают углекислый газ, который человек выдыхает.

Кислород попадает не в артериальную, а венозную кровь малого круга. Венулы с венозной кровью сливаются, образуя вены, и последние,  в количестве 4 штук, впадают в левое предсердие. Такой путь (круг) кровь описывает за 4-5 секунд.

Плацентарный круг кровообращения

Пока плод развивается в матке, его легкие не используются, так как нет связи малыша с окружающим воздухом. Но кислород к ребенку все же поступает, и происходит это с помощью плацентарного круга кровообращения. Выглядит он следующим образом:


  1. оксигенированная материнская кровь поступает интраплацентарно;
  2. из плаценты она идет по пупочной вене, которая разделяется на 2 части:
    • одна идет в нижнюю vena cava и смешивается с кровью нижней половины туловища, которая уже осталась без кислорода;
    • вторая идет к воротной вене, питает важный орган – п ечень, а потом примешивается к крови нижней полой вены;
  3. таким образом, по нижней vena cava течет венозно-артериальная кровь;
  4. по верхней вена кава течет неоксигенированная кровь;
  5. из двух полых вен кровь, как у человека после рождения, поступает в правое предсердие. Но, в отличие от внеутробного кровообращения, правое и левое предсердия сообщаются друг с другом через овальное окно;
  6. у плода овальное отверстие широкое: почти вся кровь из правого предсердия поступает в левое, а потом – в левый желудочек;
  7. из левого желудочка кровь поступает в аорту;
  8. небольшая часть крови идет из правого предсердия в правый желудочек;

  9. из правого желудочка кровь попадает в легочной ствол;
  10. поскольку легкие спавшиеся, то давление в составляющих легочной ствол артериях выше, поэтому крови приходится сбрасываться в аорту, где давление пока ниже. Происходит это через особый сосуд – боталлов проток, который после рождения должен зарасти. Он впадает в аорту после того, как от нее отойдут артерии к голове и верхним конечностям (то есть последние получают более обогащенную кислородом кровь);
  11. 60% кровотока большого круга идет по 2 пупочным артериям (они идут с двух сторон от пупочной вены) к плаценте;
  12. 40% крови из большого круга идет к органам нижней части тела.

Именно благодаря особенностям строения плацентарного круга, сформированный врожденный порок сердца не приводит к значительному ухудшению состояния ребенка внутриутробно.

Изменения сердечно-сосудистой системе в норме после рождения

Когда ребенок рождается, у него в течение первого года должно закрыться овальное окно – сообщение между предсердиями. Происходит это потому, что при расправлении легких воздухом увеличивается кровоток в легких. В результате увеличивается давление в левом предсердии, и такая «тяга» приводит к закрытию овального окна. Зарастает оно не сразу: чем больше ребенок кричит, плачет, трудится над сосанием (например, при неврологических проблемах или пороках развития, таких как заячья губа), тем дольше в этом месте не образуется прочная соединительная ткань – «заслонка».

Относительно боталлова протока ситуация сложнее. Он должен закрываться в первые сутки после рождения, но если в легочной артерии сохраняется повышенное давление, он остается открытым. Этому способствует гипоксия, перенесенная в родах, которая приводит к спазму легочных сосудов.


В первые 5-7 суток давление в легочной артерии во время сокращения сердца снижается и должно прийти к норме в течение 2 недель после рождения. Далее оно продолжает снижаться, потому что легочные сосуды подвергаются изменениям: в них уменьшается  утолщенный мышечный слой, исчезают мелкие легочные артерии, часть сосудов выпрямляется (ранее они были извитыми). Кроме того, в легких расширяются альвеолы – основные участки, в которых происходит обмен кислородом между попавшим в легкие воздухом и кровью.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца у новорожденных встречается в 0,8-1,2%. В 2013 году он был зарегистрирован у 34,3 миллиона людей всего мира. Он составляет от 10 до 30% всех врожденных аномалий развития и стоит на втором месте после пороков развития нервной системы.

В зависимости от характера диагностики, врожденные пороки сердца могут быть выявлены в 4 – 75 случаев на 1000 младенцев, рожденных живыми. В 0,6-1,9% они протекают среднетяжело и тяжело. Именно врожденные сердечные пороки – основная причина смерти детей от пороков развития. В 2013 году, например, было зарегистрировано 323 тысячи смертей во всем мире, а в 1990 году – 366 тысяч. И если ребенок с врожденным пороком дожил до 15 лет, то не обязательно, что он его «перерос», и риск тяжелых осложнений теперь снижен.

Наиболее часто встречаемые пороки сердца – это:


  • дефект межжелудочковой перегородки (1/5 всех врожденных пороков);
  • дефекты межпредсердной перегородки (10-15% во всей структуре);
  • открытый боталлов проток (10-15% во всей структуре);
  • коарктация аорты;
  • стеноз аорты;
  • стеноз легочной артерии;
  • транспозиция магистральных сосудов.

Есть пороки, которые более часто встречаются у мальчиков, есть – характерные больше для девочек, но есть и такие, частота которых приблизительно одинакова у обоих полов. Так, у младенцев мужского пола чаще обнаруживаются стеноз, коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии. У девочек выявляются открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, триада Фалло. Информация о поле формирующегося плода увеличивает вероятность ранней диагностики характерных пороков.

Наибольшие опасения в плане возможного наличия таких дефектов имеются у недоношенных детей и таких, которые родились с весом менее 3 кг. Именно такие новорожденные требуют скорейшего выполнения всех диагностических мероприятий, чтобы выявить возможные пороки развития как можно раньше.

Почему в сердце может развиться врожденный дефект

Зачастую причину порока сердца у новорожденных обнаружить невозможно. В отдельных случаях это могут быть отдельные причины или их сочетание (чаще всего – сочетание генетических факторов и различных внешних воздействий):

Генетические факторы

Это могут быть:

  • хромосомные нарушения (в 5% случаев): трисомия по 21, 13 и 18 хромосомам;
  • генные мутации (в 2% случаев): в генах TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Чаще всего данные мутации – спорадические, возникающие случайно и неподвластные прогнозированию до беременности. О том, что ребенок может родиться с врожденным пороком сердца, можно думать, когда в роду уже есть (были) люди, страдающие врожденными пороками сердца, синдромами Дауна, Тернера, Марфана, ДиДжорджи, Холта-Орама, Картагенера, Нунана и другими. Также нужно подозревать порок сердца, если подобный синдром установлен у плода.

Инфекционные болезни

перенесенные беременной женщиной, особенно если это произошло в начале беременности. Наиболее опасны для формирующегося сердца плода: краснуха, вирусы группы ОРВИ (особенно грипп и аденовирусная инфекция), герпетической группы (особенно ветряная оспа и простой герпес), вирусные гепатиты, цитомегалия, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, микоплазмоз.

Экологические факторы

загрязненный воздух, радиационное излучение, проживание в горных районах или в местах повышенного атмосферного давления.

Токсическое воздействие на плод, если беременная:

  • принимает определенные медикаменты: антибактериальные и сульфаниламидные средства, противосудорожные и противоэпилептические средства (например, «Триметадион»), препараты лития, обезболивающие и гормональные медикаменты;
  • курит;
  • принимает наркотики (особенным токсичным влиянием на сердце плода обладают амфетамины);
  • работает с лако-красочной продукцией, нитратами;
  • употребляет алкоголь, особенно на начальных неделях гестации.

Причины, связанные с метаболизмом матери:

когда она страдает эндокринными болезнями (в особенности, сахарным диабетом), недостаточно питается или, напротив, страдает ожирением.

Если беременная больна таким заболеваниями, как:

системной красной волчанкой, фенилкетонурией, ревматизмом.

В группе риска

Кроме того, можно сказать, что в группе риска по развитию врожденных пороков сердца у детей такие беременные:

  • старше 35 лет или моложе 15 лет;
  • имеющие мертворождения в анамнезе;
  • с самопроизвольными выкидышами в анамнезе;
  • с вредными привычками (особенно опасно употребление алкоголя: риск ВПС при этом достигает 40%);
  • если ребенок зачат от кровного родственника;
  • когда выражен токсикоз I триместра;
  • если беременность протекает с угрозой прерывания;
  • в семье которых есть родственники с пороками сердца.

В каком возрасте формируется порок сердца

Критический период, когда у вышеуказанных факторов имеется высокий шанс привести к формированию порока сердца, – это первые 3 месяца беременности.


это время формируются сердечные структуры, и влияние на организм плода микробных, лекарственных или производственных токсинов способно остановить их развитие или привести к формированию сердца «как на предыдущем этапе филогенеза» (например, как у рептилий, птиц или земноводных). Сердечные структуры формируются по четко составленному плану, и изменения в нем приводят к образованию того или иного дефекта.

Примерно на 15 сутки внутриутробного развития, клетки, которые дают начало сердцу, находятся в среднем зародышевом слое (мезодерме) в виде двух подковообразных полос. Некоторые клетки мигрируют сюда из участка внешнего зародышевого листка (эктодермы) под названием «нервный гребень» — отдела, который поставляет различные нервные клетки в различные части тела.

На 19 сутки формируется 1 пара сосудистых элементов – эндокардиальные трубки. Они сливаются между собой, клетки между ними подвергаются программируемой гибели, а клетки первичного сердца мигрируют к трубке и к 21 суткам формируют вокруг них кольцо мышечных клеток. К 22 суткам сердце начинает сокращаться, а кровь – циркулировать.

На момент 22 суток сосудистая система представляет собой билатерально симметричную систему с парными сосудами на каждой стороне тела и сердцем, представленным примитивной трубкой, расположенной посредине, в среднем слое тела. Его участки, из которых формируются предсердия, располагаются дальше от головы (хотя должно быть наоборот).


С 23 по 28 сутки сердечная трубка складывается и скручивается. Будущие желудочки двигаются к левой стороне центра, занимая свое конечное расположение, а предсердия – к головному концу туловища. На 28 сутки ткань сердечной трубки расширяется, и за 2 недели здесь формируются 4 полости сердца, разделенные первичной мембранной перегородкой. Если на этом этапе подействует повреждающий фактор, кровь будет протекать между полостями сердца.

Клетки, мигрировавшие из нервного гребня, дают начало формированию сердечной луковице – основному пути оттока из сердца. Луковица должна разделиться на 2 части растущей спиральной перегородкой, и тогда формируются восходящий отдел аорты и легочной ствол. Если разделение перегородкой не заканчивается, формируется порок – персистирующий артериальный проток. А если сосуды располагаются наоборот, получается транспозиция магистральных сосудов.

Две половины выносящего тракта должны занять определенные позиции у определенных желудочков. При воздействии повреждающих факторов на этом этапе, формируется порок «верхом сидящая аорта» (когда сосуд исходит из межжелудочковой перегородки).

Часть клеток первичной перегородки отмирает, формируя отверстие. Одновременно здесь растут мышечные клетки, образуя вторичную перегородку, но зазор между предсердиями остается. Это – овальное отверстие (окно) – шунт, через который кровь попадает из правого в левое предсердие. На этом же этапе формируется боталлов проток – связующий канал между аортой и легочной артерией.

Чем опасны врожденные пороки сердца

Конгенитальные кардиальные дефекты приводят к развитию основных симптомов и осложнений по одному из двух механизмов:

  1. Нарушается течение крови по сосудам. При аномалиях с клапанной недостаточностью или дефектами перегородок отделы сердца перегружаются повышенным объемом крови. Если пороки подразумевают сужения (стенозы) отверстий или сосудов, то сердце перегружается сопротивлением. Сначала от любой перегрузки сердечный мышечный слой увеличивается, и сила его сокращений возрастает. После же механизмы компенсации «срываются», и мышцы расширенного сердца истончаются. Так нарушается системное кровообращение – развивается кардиальная недостаточность.
  2. Происходит нарушение системного кровотока: или становится много крови в малом круге, или мало крови – в одном из кругов. Из-за этого ухудшается обеспечение органов кислородом.

При «синих» пороках кислорода доносится меньше из-за нарушения скорости продвижения крови по сосудам. Когда же порок «белый», гипоксия связана с трудностями отдачи кислорода молекулами гемоглобина.

Эти патогенетические механизмы находятся в основе классификации врожденных пороков сердца по фазам, что, в свою очередь, применяется для определения тактики лечения. Так, выделяют 3 фазы течения болезни:

1 фаза – компенсационная и адаптационная. Организм компенсирует возникшие нарушения с помощью увеличения насыщенности работы миокарда.

2 фаза – относительно компенсационная. Мышца сердца функционирует уже не столь интенсивно. Нарушается структура и регуляция сердца. Физическое развитие ребенка и двигательная активность улучшаются.

3 фаза – терминальная. Наступает, когда компенсаторные возможности сердца исчерпываются, из-за чего в миокарде и внутренних органах развиваются дистрофические изменения. Заканчивается эта стадия летальным исходом. Приблизить ее наступление инфекционные болезни, заболевания легких и другие патологии.

Классификация врожденных кардиальных пороков

Существует более 100 форм врожденных сердечных аномалий. По характеру изменений кровообращения и, соответственно, основным симптомам, выделяют 2 основных вида пороков – «синие» (при них кожа ребенка имеет синюшный оттенок) и «белые» (кожа младенца бледная). Они тоже имеют свое деление.

«Белые» аномалии:

при них артериальная и венозная кровь не перемешиваются. Но это не исключает возможность сброса крови из области более высокого давления (из левого желудочка, то есть большого круга) в область более низкого (в правый желудочек – «источник» малого круга кровообращения):

  • дефекты, при которых объем крови в малом круге увеличивается. Это функционирующий артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, атрио-вентрикулярная коммуникация;
  • аномалии, связанные с уменьшением количества крови в малом круге: например, изолированный стеноз легочного ствола;
  • пороки, вызвавшие редукцию (обеднение) кровью большого круга: изолированный стеноз аортального отверстия, коарктация аорты;
  • без особого сброса крови справа-налево. Это происходит, когда сердце устроено нормально, но располагается не на своем месте, а справа (декстрокардия), посредине грудной клетке (мезокардия), в брюшной полости (брюшная дистопия сердца), шее (шейная дистопия). Подобный тип порока характерен и для двустворчатого аортального клапана (он должен быть трехстворчатым)

«Синие» пороки, когда происходит смешивание артериальной и венозной крови:

  • когда происходит обогащение малого круга кровообращения (синдром Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов);
  • с обеднением малого круга: тетрада Фалло, дефект Эбштейна.

Как проявляются ВПС

Симптомы порока сердца зависят от вида патологии.

Признаки «синих» пороков

Такие пороки, как незакрытый артериальный ствол, тетрада Фалло, врожденное сращение (стеноз) трехстворчатого клапана, аномалия соединения легочных вен проявляются следующими симптомами:

  • губы и носогубной треугольник могут быть синюшными в покое (при значительной выраженности порока), но этот цвет может появляться только при крике, сосании или физических нагрузках;
  • синюшные пальцы, которые со временем приобретают вид «барабанных палочек»: тонких полностью, но утолщенных в области ногтевых фаланг;
  • грубый шум над сердцем;
  • частые инфекционные заболевания, воспаления легких;
  • слабость;
  • учащение дыхания;
  • задержка физического и умственного развития;
  • дети низкорослые;
  • половое созревание происходит поздно.

Кроме изменения цвета кожи, утомляемости, слабости, одышки, изменения сердечного ритма ВПС нужно подозревать, если у ребенка обнаружена одна из таких аномалий (аббревиатура VACTERL):

  • V – аномалии позвоночника (вертебральные);
  • A – анальная атрезия;
  • C – кардиоваскулярные (сердечно-сосудистые) аномалии;
  • T – трансэзофагеальный свищ (аномальные соединения между пищеводом и другими органами);
  • E – эзофагеальная (пищеводная) атрезия;
  • R – ренальная (почечная) аномалия;
  • L – дефекты развития конечностей.

Признаки «белых» пороков

Такие аномалии, которые протекают с обогащением малого круга кровообращения, например, дефект межжелудочковой перегородки, можно заподозрить сразу после рождения ребенка. Это:

  • шумы в сердце и учащение сердцебиения, которые обычно сразу же слышны неонатологу, осматривающему ребенка непосредственно после его рождения;
  • синюшный оттенок кожи, особенно выраженный в области конечностей;
  • дыхание, которое чаще нормы;
  • плохой аппетит;
  • малый вес;
  • отсутствие аппетита или слабое желание сосать грудь;
  • малоподвижность;
  • ребенок сосет грудь/соску, но быстро утомляется и отпускает ее.

Если дефект перегородки небольшой, и все указанные признаки слабо выражены, то насторожить родителей должен плохой набор веса. Незначительные дефекты могут даже зарасти к 10 годам, но лечение проводиться должно, чтобы уменьшить давление в системе малого круга кровообращения.

Для аномалии межпредсердной перегородки характерны также нарушение сердечного ритма, появление выпячивания грудной стенки в области сердца («сердечный горб»).

Для такой аномалии, как коарктация аорты, характерны чувство тяжести и пульсации в голове, приливы «жара» к голове, головокружение, одышка. На шее видны пульсирующие артерии. Ноги ощущают онемение, слабость в ногах; они мерзнут, при физической нагрузке отмечаются судороги в икроножных мышцах.

Если при «белом» пороке не происходит смешения артериальной и венозной крови, это проявляется такими признаками:

  • боль в области сердца;
  • учащение сердцебиения;
  • головокружение, возможно – с обмороками;
  • повышение артериального давления;
  • одышка;
  • пульсирующие боли в голове.

Осложнения врожденных сердечных пороков

Последствия порока сердца зависят от формы дефекта и его выраженности. Основными осложнениями считаются:

  • бактериальный эндокардит;
  • кардиальная недостаточность;
  • частые воспаления бронхов и легких;
  • приступы с одышкой и посинением кожи;
  • стенокардия;
  • инфаркт миокарда;
  • тромбозы периферических вен;
  • тромбоэмболии сосудов головного мозга;
  • ревматический эндокардит;
  • аневризмы сосудов или их ранний атеросклероз (характерно для коарктации аорты).

Диагностика

Некоторые пороки сердца выявляются еще во время беременности – с помощью фетальной эхокардиоскопии. Это исследование выполняется на 18-24 неделе беременности с помощью трансабдоминального или трансвагинального датчика.

Зачастую заподозрить ВПС можно уже после рождения – по характерному внешнему виду, быстрой утомляемости, отказу от груди. Иногда сразу же обращают на себя внимание врача нарушение ритма сердца, сердечные шумы, расширение границ этого органа.

Если при осмотре патологии не выявляется, порок можно заподозрить по плановой электрокардиограмме или рентгенографии грудной клетки, выполненной при подозрении на воспаление легких. Подтверждается порок сердца по эхокардиоскопии с допплерографией (УЗИ сердца с определением тока крови в полостях и по крупным сосудам), но окончательный диагноз ставится в кардиоцентре по данным:

  • эхокардиоскопии экспертного класса;
  • проведении катетеров в сердечные полости с целью измерения в них давления;
  • ангиокардиографии.

Терапия пороков

Лечение врожденных пороков сердца разделяется на медикаментозное и хирургическое. Первый вид применяется при незначительных дефектах, а также на этапах подготовки к вмешательству и после него. Оно направлено на стабилизацию давления в системе легочной артерии или большого круга кровообращения, улучшение миокардиальной трофики и усвоения кислорода внутренними органами. Для этого назначают:

  • мочегонные препараты;
  • соли калия;
  • препараты наперстянки;
  • антиаритмические препараты;
  • бета-блокаторы;
  • индометацин – по схеме. Это единственное радикальное медикаментозное лечение, которое способно полностью решить проблему в случае открытого боталлова протока.

Некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно, без хирургического лечения, но обычно это не относится к «синим» порокам.

Операция при пороке сердца учитывает вид и фазу порока:

  1. Если кардиальный порок – в пределах I фазы, до года жизни проводится экстренная операция. Например, при обеднении малого круга – это искусственный стеноз легочной артерии, при переполнении малого круга – наложение искусственного боталлова протока.
  2. В II фазе проводится плановая операция, которую проводят после тщательной подготовки, в различное время (обычно – до полового созревания).
  3. При декомпенсации, когда порок обнаружен уже в третьей фазе, могут провести только такой вид вмешательства, который немного улучшит качество жизни ребенка.

Если кардиальная аномалия была обнаружена до рождения, то некоторые виды операций уже могут проводить внутриутробно. В случае, когда это невозможно, а дефект представляет собой опасную для жизни аномалию, женщину родоразрешают в специализированном стационаре, после чего сразу же после родов ребенку выполняют нужное вмешательство. При некоторых серьезных пороках возможно проведение пересадки сердца.

Прогноз

Врожденный порок сердца – сколько с ним живут? Это основывается на форме аномалии:

  • При функционирующем боталловом протоке, перегородочных аномалиях или стенозе пульмональной артерии смертность на первом году жизни без лечения – 8-11%.
  • Тетрада (сочетание 4 пороков) Фалло и патологии строения миокарда вызывают смертность 24-36% у дитя до года.
  • Коарктация, стеноз аорты и ее декстрапозиция приводят к 36-52% смертности в первый год жизни. Средняя продолжительность жизни – 12 лет.
  • При левожелудочковой гипоплазии, атрезии легочной артерии, общем аортальном стволе за первые 12 месяцев жизни умирает 73-97%.

Чтобы предупредить формирование кардиального порока насколько это возможно, еще до беременности женщине стоит привиться от краснухи, добавлять в пищу йодированную соль и фолиевую кислоту. Во время вынашивания плода мать не должна курить, принимать алкоголь или наркотики. При частых случаях пороков сердца в семье, женщине или мужчине нужно посоветоваться с генетиком и, возможно, не планировать беременность.

Источник: zdravotvet.ru

Врождённый порог сердца у новорождённого, что это?

Врачи утверждают, что ранее эта болезнь являлась для детей приговором.

Но медицина не стоит на месте, благодаря современным достижениям, новейшему высокоточному оборудованию у малышей есть огромные шансы на полноценную жизнь. Важно, вовремя выявить проблему и не откладывая обратиться к специалисту.

Причины возникновения болезни 

Как показывает медицинская практика, порок сердца у детей закладывается ещё в утробе примерно на 2–8 неделе вынашивания беременности.

Это может происходить по следующим причинам:

  1. Наследственный фактор. Он является главной причиной в 90% случаев. К сожалению, заранее предугадать или спрогнозировать диагноз не получится. Придётся рисковать и тщательно наблюдать за состоянием ребёнка при помощи УЗИ;
  2. Сложное вынашивание предыдущих беременностей. Специалисты уверяют, что если девушка до этого сталкивалась с выкидышами, мертворождением, психологически ей будет довольно трудно настроиться на нормальное протекание процесса вынашивания плода. Нервы, стрессы, депрессии могут стать причиной патологии;
  3. Инфекции, в первом триместре. Особенно страшны вирусы герпеса, краснуха, ветрянка. Часто эти болезни – прямой показатель к аборту;
  4. Присутствие у девушки серьёзных психических и физических отклонений. В этом случае поддержать организм мамы и плод можно при помощи лекарственных препаратов, которые назначает врач;
  5. Хромосомные нарушения. Встречаются в 5% случаев. Именно поэтому девушкам и предлагают сдавать ряд анализов в первом и втором триместре, чтобы исключить риски;
  6. Вредные привычки девушки;
  7. Климатические факторы.

Группа риска

В группу риска автоматически попадают женщины, старше 35 лет. 

Какие признаки должны насторожить родителей

Врождённые пороки сердца бывают разными по тяжести. Есть случаи, когда врачи даже и не замечают проблему в роддоме. Каждый родитель должен знать симптомы ВПС, чтобы вовремя обратиться за помощью:

  • Малыш плохо сосёт грудь, постоянно прерывает процесс, начинает учащенно дышать;
  • Пульс превышает 140–160 ударов в минуту;
  • На лице и руках проступает цианоз. По-другому это называется синюшностью кожи;
  • Часто срыгивает, процесс может быть вовсе не связан с кормлением;
  • Малыш плохо набирает в весе, наблюдается одышка.

На плановом осмотре педиатр может услышать шумы в сердце. Не откладывайте поход к кардиологу, обязательно проведите обследование.

Симптомы и диагностика

Выявить порок сердца можно ещё на стадии, когда малыш находится в утробе мамы.

Опытный узист с хорошим оборудованием поставит диагноз, начиная с 14 недели. В этом случае дальнейшее протекание беременности будет невозможным без наблюдения кардиохирурга.

Если изменения связаны с малым кругом кровообращения, увидеть его на УЗИ не представляется возможным. Надежда только на опытного неонатолога, который будет прослушивать сердце крохи сразу после рождения.

Какую диагностику должен назначить врач при подозрении на ВПС?

  1. УЗИ сердца;
  2. Эхокардиоскопия;
  3. ЭКГ.

В некоторых случаях могут дополнительно сделать рентген или КТ. Каждый случай должен рассматриваться индивидуально.

Лечение порока сердца у новорождённых 

В большинстве случаев, малышам с врождённым пороком сердца требуется операция. Своевременное вмешательство поможет избежать серьёзных патологий и летального исхода.

После уточнения диагноза, врачи распределяют детей на следующие группы:

  1. Крохи, которым не требуется срочная операция. В этом случае назначается медикаментозное лечение, есть вероятность, что будет положительная динамика, и операция не понадобится;
  2. Новорождённые, которые оперируются в первые 6 месяцев своей жизни. Как правило, это сложные случаи;
  3. Дети, нуждающиеся в лечении в первые 2 недели;
  4. Экстренные случаи, когда малыша сразу после родов везут на операционный стол.

Паллиативный метод

Родителям нужно быть готовыми к тому, что из-за порока сердца, организм малыша будет очень ослаблен.

В этом случае проводить полноценную операцию не представляется возможным. Чтобы облегчить состояние ребёнка, дать шанс ему поправиться, используют паллиативный метод. Кардиохирург не устраняет проблему, а лишь на время облегчает состояние пациента. Сразу стоит оговориться, что такие случаи бывают редко, но все же они есть.

Хирургическое вмешательство

Плановое хирургическое вмешательство может проходить несколькими способами:

  • Эндоваскулярно. Ребёнку в области сердца делают небольшие проколы, через сосуды подбираются к сердечной мышце. Весь процесс кардиохирург наблюдает по экрану УЗИ. В зависимости от проблемы проводятся необходимые действия: устанавливают капсулы, подводят окклюдер, закрывают клапан и многое другое. В подобной операции есть несомненные плюсы. Во-первых, процесс реабилитации занимает до 4–5 дней. У малыша нет открытых ран, швов. Во-вторых, места прокола быстро заживают. Особого ухода за ними не нужно. В-третьих, риск смертности очень низкий;
  • Открытый способ. Операция очень сложная. В некоторых случаях длится до 12–15 часов. Ребёнку полностью разрезается грудная клетка, малыша подключают к искусственному кровообращению.

После хирургического вмешательства нужно быть готовым к тому, что крохе пропишут медикаментозное лечение. Это могут быть препараты, которые разжижают кровь, кардиотоники, блокаторы. Без них ребёнок не восстановится.

Под наблюдением

Есть случаи, когда при ВПС не нужно ни хирургическое, ни медикаментозное лечение. Например, при двустороннем клапане аорты.

Малыш находится под наблюдением и контролем кардиолога. Раз в полгода проходит соответствующие обследования. Как правило, к 7–8 годам проблема исчезает сама. 

Советы кардиологов по уходу за детьми с пороком сердца

Врачи напоминают, что порок сердца – это довольно серьёзное заболевание, но не приговор для малыша. После правильного лечения, он сможет полноценно жить. Вот какие советы дают кардиологи родителям:

  1. При постановке диагноза, незамедлительно обращайтесь к специалистам. Промедление может стоить жизни вашему крохе;
  2. Приготовьтесь к тому, что ребёнок будет поставлен на учёт к кардиологу. Ежегодно нужно будет проходить плановое обследование, сдавать анализы, делать УЗИ, ЭКГ;
  3. Старайтесь укреплять иммунитет крохи. Ведь любая простуда может сказаться на состоянии сердечной мышцы;
  4. Особое внимание нужно уделить ребёнку при поступлении и дошкольные и школьные учреждения. Воспитатели и учителя должны быть уведомлены об имеющемся заболевании. Степень физической нагрузки определяет врач;
  5. Если ребёнок освобождён от уроков, это не означает, что он не должен двигаться. В подобном случае ему грозит лишний вес и ожирение;
  6. Детям с ВПС противопоказана жара, поэтому отдых на море не рассматривается. Подбирайте альтернативу: лес, речка.

Если у вас есть хоть малейшее подозрение на то, что у ребёнка может быть порок сердца, незамедлительно сообщите свои догадки врачу. Лишнее обследование не помешает, педиатр сможет услышать шумы в сердце и направить к кардиологу.

В тяжёлых случаях проблема видна ещё тогда, когда малыш находится в утробе. Вот почему так важно проходить скрининги, делать УЗИ. Возможно, именно в вашем случае новорождённому понадобится немедленная операция.

Выводы

Помните, с пороком сердца малыши живут долго и счастливо, но лишь в том случае, когда вовремя была сделана диагностика и назначено соответствующее лечение.

Источник: ayamama.ru

Что это – порок сердца у новорожденных?

Так называют дефекты в строении структуры сердца, а именно – отклонения от нормальной анатомии и физиологии:

  • сердечных камер (правые и левые желудочки и предсердия);
  • клапанов, соединяющих эти камеры;
  • участков входа в магистральные (то есть, главные) сосуды.

Что это, порок сердца у новорожденного?

Чаще всего любые анатомические отклонения влекут за собой функциональные сбои в работе главного кровеносного насоса организма. Это, в свою очередь, провоцирует перегрузку сердечной мышцы и снижение способностей органа компенсировать различные проблемы с давлением и кровотоком. Нарушения нормального кровотока (гемодинамики), в свою очередь, проявляются признаками сердечной недостаточности, а это уже ставит под угрозу саму жизнь пациента.

Классификация

Все возможные пороки главного кровеносного насоса принято делить на две общие группы:

  1. Врожденные. Такие патологии образуются, когда малыш развивается в мамином животике. Особенности кровообращения эмбриона, которые обеспечивает плацентарный кровоток, позволяют ребеночку продолжать нормальный рост и развитие даже при наличии серьезных дефектов в строении маленького сердечка. Тяжелые состояния в гемодинамике развиваются уже после рождения младенца либо проявляют себя в периоды интенсивного роста малыша.
  2. Приобретенные. Эти пороки приходят в жизнь малыша в качестве осложнений перенесенных заболеваний. Они развиваются в процессе самостоятельной жизнедеятельности новорожденного, и возникают уже сугубо из-за внешних факторов влияния на организм.

на самом деле деток с таким диагнозом рождается немало.

Врожденные пороки сердца в свою очередь разделяют на:

  1. Белые. В этом случае объем легочного кровообращения сохраняется, но кожа малыша как бы становится бледной.
  2. Синие. В этом случае, эти объемы заметно снижаются, что провоцирует цианоз (синеватый оттенок) слизистых оболочек.

Причинами врожденного порока сердца у новорожденных могут быть болезни матери во время беременности, наследственные факторы, генетические отклонения.

Среди врожденных пороков сердца у новорожденных чаще всего регистрируют:

  • дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки;
  • открытый аортальный проток;
  • аортальная коарктация;
  • стеноз и/или атрезия легочной артерии;
  • комбинированные пороки.

Из приобретенных сердечных пороков чаще всего у новорожденных фиксируют:

  • стеноз и/или недостаточность митрального (двустворчатого) клапана;
  • патология трикуспидального (трехстворчатого) клапана;
  • стеноз и недостаточность аортальных клапанов;
  • патология клапанов легочной артерии.

Детки, у которых диагностированы другие патологии, тоже принадлежат к группе риска.

Причины врожденных и приобретенных пороков сердца у новорожденных

В своем большинстве врожденные пороки сердца развиваются из-за неблагоприятного влияния окружающей среды на маму и плод во время беременности. К такого рода влияниям кардиологи относят:

  • генетические факторы риска;
  • внутриутробные инфекционные процессы;
  • возрастной барьер родителей (старше 35 для женщин и старше 50 лет – для мужчин);
  • факторы экологии (радиационный фон, мутагенные агенты и т. п.);
  • воздействие токсинов (тяжелые металлы, кислоты, спирты, альдегиды и т. п.);
  • прием медикаментов;
  • мамины болезни в период гестации (тяжелый токсикоз, сахарный диабет и т. п.).

В группе риска по возникновению врожденного порока сердца находятся такие детки:

  • с имеющимися генетическими болезнями (в том числе, синдромом Дауна);
  • появившиеся на свет вследствие преждевременных родов;
  • с любыми другими пороками развития органов и систем.

Очень важно обращать внимание на симптомы порока сердца.

Главными причинами появления приобретенных пороков сердца у новорожденных врачи называют:

  • стрептококковую инфекцию (из-за ревматических поражений организма);
  • тяжелую гипертонию;
  • кардиомиопатия;
  • токсические поражения внутренней, средней и внешней оболочек сердца;
  • дисфункцию проводящей системы главного органа кровообращения;
  • травмы и опухоли (в чрезвычайно редких случаях).

Механизм развития патологии

Любой сердечный порок у новорожденного развивается по одному и тому же сценарию в три фазы:

  1. Адаптивная. В организме новорожденного (или плода) происходят процессы, необходимые для адаптации к нарушениям нормальной гемодинамики. Кровеносная система пытается компенсировать новоявленные патологии в своей работе. В сложных случаях это выражается повышением функциональности (гиперфункцией) сердечной мышцы. Со временем она переходит в декомпенсаторное состояние – никакая адаптация уже не может уравновесить нарушения, которые происходят в системе кровотока.
  2. Компенсаторная. Происходит временная компенсация гемодинамики, со стороны самочувствия и физического развития ребенка наступает видимое улучшение.
  3. Терминальная. Когда резерв компенсаторных механизмов себя исчерпывает, развиваются дегенеративные, склеротические и дистрофические изменения в структуре сердечной мышцы и паренхиматозных органов (легкие, печень, почки, селезенка, поджелудочная железа).

Если вовремя не заметить симптоматику и не провести лечение, жизни малыша угрожает страшная опасность.

Общие признаки

Заподозрить наличие порока сердца у новорожденного крошки можно при наличии одного из следующих тревожных звоночков:

  • цианоз или бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек (губы, язык, коньюктива), особенно заметные во время кормления, натуживания или плача;
  • беспокойство или, напротив, вялость в момент прикладывания карапуза к груди;
  • медленная прибавка в весе новорожденного;
  • избыточное срыгивание во время кормления;
  • длительный крик без видимых причин;
  • одышка в сочетании с синюшностью;

Цианоз, то есть синушность, особенно в зоне носогубного треугольника, является одним из симптомов врожденного порока.

  • постоянное затруднение дыхания;
  • беспричинное ускорение или замедление сердечного ритма;
  • повышенная потливость;
  • отеки ножек и ручек;
  • набухание тканей в области сердца.

При наличии любого из этих тревожных симптомов родителям необходимо в срочном порядке обратиться вначале к педиатру, а затем по направлению к кардиологу. Только так можно диагностировать, что на самом деле происходит с крошкой.

если вы обнаружили у малыша хотя бы один из подобных симптомов, стоит немедленно обратиться к врачу и провести диагностику.

Диагностика патологии

Для выяснения того, что именно происходит с маленьким чудом, в кардиологии существует масса точных методов исследования крохотного сердечка. Если порок врожденный, его вполне могут выявить уже во время второго скрининга при беременности. Если врач сомневается в полученной картине происходящего, во время третьего скрининга он отнесется к вопросу в разы внимательнее, возможно, даже назначит дополнительное УЗИ с врачом, имеющим более узкую специализацию.

После рождения младенца возможностей для точной диагностики становится намного больше. Теперь для точной постановки проблемы кардиолог может использовать:

  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • ОАК (общий анализ крови);
  • рентгенография;
  • ФКГ.

малышам с подозрением на порок сердца делают УЗИ.

В особенно сложных случаях могут иметь место направления на проведение зондирования главного органа кровообращения, и ангиография.

Лечение

Абсолютно все новорожденные с наличием подтвержденного порока сердца подлежат обязательному и регулярному наблюдению у педиатра (как правило, это участковый врач) и кардиолога. До года карапуза будут осматривать и обследовать каждые три месяца. После года – раз в шесть месяцев. В случае тяжелых или комплексных пороков новорожденного будут наблюдать ежемесячно.

такие детки долго стоят на учете у кардиолога.

Кроме наблюдения за состоянием ребенка, специалисты проведут родителям обязательный инструктаж – особенному малышу нужен особенный уход:

  • кормить новорожденного необходимо грудным молоком (в идеале своим, но допустимо использование донорского);
  • количество приемов пищи увеличивают на два-три в сутки, при этом уменьшая объем порции на один прием;
  • нужно организовать частые и регулярные прогулки на свежем воздухе;
  • не стоит ограничивать карапуза от посильных ему физических нагрузок;
  • нельзя выводить крошку на сильный мороз или не менее сильный солнцепек;
  • важно своевременно проводить профилактику всевозможных инфекционных болезней;
  • в случае прикорма, рацион так же строго регламентируется ведущим ребенка специалистом (чаще всего исключают соль, сокращают количество жидкости, вводят продукты, богатые калием).

К деткам с пороком сердца нужен особый подход в кормлении, при вводе прикорма, особый режим.

Для лечения серьезных патологий (притом как врожденных, так и приобретенных) часто применяют хирургические методики. Кроме этого, используют терапевтические методы лечения до и после проведения необходимой операции.

Если патология более чем просто серьезная, хирургического вмешательства в организм новорожденного не избежать. Такое вмешательство, в зависимости от конкретной ситуации, проводится либо на открытом сердце, либо по малоинвазивной методе. В любом случае, новорожденного временно подключают к аппарату искусственного кровообращения. После операции ребенок находится под чутким руководством кардиолога до полного разрешения неприятного вопроса с пороком сердца.

В некоторых случаях только операция может исправить порок сердца у новорожденных.

В отдельных случаях одним оперативным вмешательством вопрос не решается. Поэтому проводят две операции – первую для улучшения и стабилизации общего состояния пациента, вторую – для окончательного устранения всех имеющихся пороков и отклонений в работе сердца новорожденного.

Последствия патологии

В случае полного игнорирования родителями происходящего с новорожденным последствий может возникать очень много, но исход у всех один – смерть младенца. Потому и важно не пренебрегать обследованиями и регулярными перепроверками состояния порока у малыша.

В случае своевременного реагирования на проблему и обращения к специалистам прогноз всегда благоприятный. На сегодняшний день детская кардиохирургия шагнула вперед так далеко, что проведение операции способно решить абсолютно все проблемы новорожденного и заставить главный кровеносный насос биться правильно, сохраняя в организме совершенно нормальную гемодинамику.

В большинстве случаев операция дает ребенку огромные шансы на спокойную жизнь, которая ничем не будет отличаться от жизни других деток.

После успешно проведенной операции ребенок, само собой, еще какое-то время будет регулярно проходить обследования у специалистов. Но в будущем это полноценный член общества, который сможет заниматься в жизни тем, чем захочет. Определенные ограничения на виды деятельности накладывают только в очень тяжелых случаях, как правило, когда пороков сердца у новорожденного сразу несколько. Да и то, при нормальном развитии непоседы к подростковому возрасту большую часть этих «табу» снимают, ребенок становится совершенно таким же, как и его сверстники.

В большинстве случаев после успешной операции ребенок чувствует себя хорошо, а к подростковому возрасту с него и вовсе снимают все ограничения.

Видео: пороки сердца у новорожденных

В этом видеоролике на модели сердца наглядно показаны самые распространенные врожденные пороки сердца у детей и то, к чему приводят такие патологии в разрезе кровообращения и снабжения организма кислородом.

Пороки сердца у новорожденных – неприятная, но не фатальная проблема, особенно, если вовремя озаботиться вопросом, не откладывая его решение на задворки своего сознания. Неважно, врожденный он или приобретенный. Современная медицина вполне в состоянии решить подобную сердечную проблему новорожденного. Главное – понимать, что малыш теперь особенный, ему нужно чуть больше вашего внимания и заботы. И, конечно же, как можно больше материнской любви. Оперативное вмешательство способно сделать карапуза совершенно полноценным членом общества, главное – не пренебрегать симптомами и вовремя выяснить, что не так с новорожденным.

Источник: okrohe.com

Этиология

Выделяют несколько причин, ведущих к развитию пороков сердца у новорожденных:

  1. наследственные;
  2. инфекционные;
  3. физические;
  4. химические.

Прием медикаментозных средствГенетические причины связаны с генными и хромосомными мутациями. Риск возникновения подобных аномалий увеличивается возрастом. Роль наследственности доказана и тем, что такая патология часто встречается у близких родственников.Опасны некоторые инфекции в период беременности, так как способны привести к неправильной закладке органов и тканей будущего ребенка.

Формированию врожденных пороков сердца способствуют вирусы краснухи, Коксаки, эпидемического паротита.

Отрицательное влияние на нормальное развитие эмбриона оказывают такие физические факторы, как длительное, высокодозное действие рентгеновского излучения, ионизирующей радиации, шума, вибрации.

Врожденный порок сердца у новорожденных формируются в результате приема во время беременности медикаментозных средств.

Употребление средств на основе лития ведет к дефекту трехстворчатого и митрального клапанов. Негативное влияние на плод оказывают прогестерон, третиноин, противосудорожные препараты и другие.

Классификация

Врождённый порок сердцаКлассифицировать дефекты развития сердечно-сосудистой системы сложно из-за множества их форм, сочетания между собой. Общепринятым считается подразделение по гемодинамическим отклонениям и патофизиологическим изменениям (классификация Моргана-Мардера).

  1. В первом случае выделяют следующие виды пороков сердца у детей:
  2. дефекты со сбросом крови в правые отделы (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый аортальный проток, атриовентрикулярная коммуникация);
  3. пороки со сбросом крови в левые отделы (Тетрада Фалло, двойное отхождение сосудов, транспозиция магистральных сосудов с септальными дефектами);
  4. аномалии с изолированной обструкцией выхода из правого или левого желудочка (изолированный стеноз легочной артерии, аортального клапана, коартация аорты).
  5. Классификация Моргана — Мардера:
  6. пороки с обогащение малого круга кровообращения;

a. без цианоза (септальные дефекты, атриовентрикулярная коммуникация);

b. с цианозом (общий аортальный ствол, транспозиция магистральных сосудов, синдром Эйзенменгера);

  1. дефекты с обкрадыванием малого круга кровообращения;

a. без цианоза (изолированный стеноз легочной артерии);

b. с цианозом (болезни Фалло, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, синдром Эбштейна);

  1. аномалии с обкрадыванием большого круга кровообращения (изолированный оартальный стеноз, коарктация аорты);
  2. пороки без гемодинамических нарушений (декстрокардия, аномальное расположение аорты).

Клиника

Симптомы порока сердца у новорожденных можно обнаружить еще в роддоме. При тщательном осмотре у грудничка отмечается изменение окраски кожных покровов в виде цианоза или акроцианоза, мраморности кожи.

Наблюдать подобное отклонение можно при беспокойстве новорожденного либо постоянно. Нельзя игнорировать такой признак, как нарушение дыхательной деятельности, проявляющееся в виде учащенного дыхания, одышки, экскурсия грудной клетки осуществляется за счет вспомогательной мускулатуры.

Отеки при беременностиВажным диагностическим критерием является отсутствие потери массы тела новорожденного в первые дни жизни, что свидетельствует о скрытых отеках. Примерно у 50% детей при аускультации выслушиваются шумы, однако зачастую они связаны с адаптацией сердечно-сосудистой системы.

После выписки из лечебного учреждения родителям нужно наблюдать за самочувствием младенца. Дети с аномалией развития кровообращения вялые, засыпают во время кормления, отличаются слабым криком. Характерной особенностью пороков сердца у новорожденных является недостаточная прибавка массы тела.

Отмечается непереносимость горячих ванн, во время принятия которых ребенок может начать задыхаться, посинеть, а в худшем случае купание осложняется остановкой дыхания.

При тяжелом течении заболевания наблюдаются симптомы хронической сердечной недостаточности. При застое по малому кругу кровообращения отмечается одышка с частотой дыхания более 60 за минуту, тахикардия более 130 за минуту, периодическое покашливание. При застое по большому кругу кровообращения характерны увеличение печени и селезенки, снижение диуреза, отечность тканей.

Лечение

Болезни системы кровообращенияЛечение аномалий развития системы кровообращения зависит от множества факторов – разновидность порока, тяжесть состояния, наличия сопутствующих заболеваний, поэтому определяется в индивидуальном порядке.

В современной кардиологии применяются консервативные методики и хирургические вмешательства.

Ниже приведена краткая информация по лечению наиболее часто встречаемых аномалий.

Лечебная тактика врожденных аномалий сердца со сбросом крови в правые отделы

При септальных пороках сердца у новорожденных проведение оперативного вмешательства на сердце не требует экстренности.

У детей с дефектом межпредсердной перегородки без клинической картины, изменений на кардиограмме и со сбросом крови до 40% может проводиться лишь поддерживающая консервативная терапия с динамическим наблюдением. Если имеются показания для хирургического вмешательства, то оно выполняется в возрасте 3–6 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорождённогоДефект межжелудочковой перегородки большого и среднего размера с недостаточностью кровообращения подлежат терапии препаратами наперстянки, диуретиками, а при необходимости ингибиторами АПФ.

Если такая тактика неэффективна, то прибегают к операции независимо от возраста и пола ребенка. Дефекты межжелудочковой перегородки небольшого размера подлежат наблюдению кардиолога.

Открытый аортальный порок у новорожденных в некоторых случаях лечится с помощью внутривенного введения индометацина в первые 14 дней с момента рождения.

Оперативная коррекция этой аномалии проводится как можно раньше методом его перевязки либо рассечения.

Лечебная тактика врожденных аномалий сердца со сбросом крови в левые отделы

При тетраде Фалло проводят купирование приступов цианоза с одышкой методом оксигенотерапии, внутривенным введением тримеперидина и никетамида.

Транспозиция магистральных сосудовВ основе медикаментозной терапии лежит также коррекция кислотно – щелочного баланса и микроциркуляции.

Назначаются антианемические средства, антиагреганты и бета – блокаторы. В зависимости от типа порока проводят паллиативную или радикальную операцию.

Транспозиция магистральных сосудов подразумевает оперативное лечение и проводится на первом месяце жизни ребенка. Вмешательство сложное и выполняется в условиях гипотермии и искусственного кровообращения.

Лечебная тактика врожденных аномалий с обструкцией выхода из желудочков

Изолированный стеноз легочной артерии корректируется хирургически в раннем школьном возрасте, однако по экстренным показаниям выполняется намного раньше путем транслюминальной баллонной вальвулопластики в условиях гипотермии или искусственного кровообращения.

У детей с коарктацией аорты без тяжелого течения заболевания оптимальный возраст для оперативного вмешательства 3–5 лет. В случае угрожающих жизни состояний – частые пневмонии, недостаточность кровообращения, не поддающаяся медикаментозной терапии, выраженный дефицит массы тела, хирургическая коррекция проводится у грудников.
Врождённые пороки сердца у новорожденных

Источник: VseOSerdce.ru

Факты о ВПС

  • ВПС у новорожденных — один из самых распространенных дефектов при рождении (на втором месте после патологий нервной системы).
  • Наиболее частые пороки — дефекты перегородок: межжелудочковой и межпредсердной.
  • Не всегда при обнаружении ВПС требуется операция.
  • Существует определенная связь типа ВПС с полом плода. В результате одного проведенного исследования оказалось, что условно врожденные сердечные пороки делятся на 3 группы: мужские, женские и нейтральные. К примеру, «женским» пороком называют открытый артериальный проток, а яркий пример «мужского» — аортальный стеноз.

Причины возникновения

Сердечно-сосудистая система формируется на ранних сроках, с 10 по 40 день развития. То есть начиная с третьей недели беременности, когда женщина еще в большинстве случаев не знает о своем положении, и заканчивая вторым месяцем, у эмбриона закладываются камеры и перегородки сердца, магистральные сосуды. Это самое опасное время в плане развития сердечных пороков.

Была замечена некая «сезонность» рождения малышей с врожденными сердечными пороками, что, с одной стороны, объясняется сезоном вирусов и простуд эпидемического масштаба. С другой же, только лишь перенесенные вирусные заболевания не означают, что ребенок родится с патологией. Потенциально опасными считаются вирусы гриппа и простого герпеса, наиболее пагубный для плода вирус краснухи. Существует целый ряд других факторов, влияющих на причины возникновения патологии:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Проживание в экологически негативном регионе.
  3. Работа на предприятиях с вредными условиями труда (работа с лакокрасочной продукцией, солями тяжелых металлов, радиационные излучения).
  4. Вредные привычки. Частота рождения младенцев с сердечными пороками у матерей, злоупотребляющих алкоголем, составляет от 30 до 50%.
  5. Возраст. Риск увеличивается, если отцу и матери больше 35 лет.
  6. Прием определенных лекарственных препаратов в первом триместре (барбитураты, антибиотики, папаверин, гормональные препараты, наркотические анальгетики).
  7. Некоторые болезни родителей, например, сахарный диабет.
  8. Предшествовавшие беременности оканчивались мертворождением.
  9. Тяжелый токсикоз.

Как работает наше сердце

Чтобы понять суть врожденных аномалий, давайте сначала вспомним, как работает сердечная мышца. Наше сердце поделено на две части. Левая, подобно насосу, перекачивает насыщенную кислородом артериальную кровь, она яркого красного цвета. Правая же сторона способствует перемещению венозной крови. Ее более темный бордовый оттенок объясняется присутствием углекислого газа. В нормальном состоянии венозная и артериальная кровь никогда не смешиваются благодаря имеющейся между ними плотной перегородке.

Кровь циркулирует по нашему телу с помощью двух кругов кровообращения, где сердце играет значимую роль. Большой круг (БКК) «стартует» с аорты, выходящей из левого желудочка сердца. Аорта разветвляется на множество артерий, несущих обогащенную оксигеном кровь к тканям и органам. Отдавая кислород, кровь «забирает» из клеток диоксид углерода и другие продукты обмена. Так она становится венозной и устремляется по притокам верхней и нижней полых вен к сердцу, завершая БКК, входя в правое предсердие.

Малый круг (МКК) предназначен для того, чтобы вывести из организма диоксид углерода и насытить кровь оксигеном. Из правого предсердия венозная кровь поступает в правый желудочек, откуда выбрасывается в легочный ствол. Две легочные артерии доставляют кровь к легким, где и происходит процесс газообмена. Превратившись в артериальную, кровь транспортируется в левое предсердие. Так замыкается МКК.

Клапанный аппарат сердца играет огромную роль в безупречном функционировании кровообращения. Клапаны находятся между предсердиями и желудочками, а также на входе и выходе крупных сосудов. Поскольку БКК длиннее малого, на левое предсердие и желудочек ложится большая нагрузка (не зря с левой стороны стенка мышцы толще, чем справа). По этим причинам чаще возникают дефекты с двустворчатым митральным клапаном (служащим границей между левым предсердием и желудочком) и аортальным (находится на границе выхода аорты из левого желудочка).

Классификация и симптомы

Существует множество классификаций порока сердца у новорожденных, среди которых самая известная классификация по цвету:

  1. «Бледные». Бледность кожных покровов, одышка, сердечные и головные боли (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стенозы).
  2. «Синие». Самые неблагоприятные в плане осложнений. Цвет кожи становится синюшным, происходит смешение артериальной и венозной крови (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов).
  3. «Нейтральные».

В идеале порок определяется неонатологом при прослушивании сердца ребенка. Однако на практике это не всегда возможно, поэтому пристальное внимание обращается на такие признаки, как состояние кожных покровов и динамику дыхания. Итак, основные симптомы, указывающие на сердечные патологии, следующие:

  • синюшность (цианоз) кожи, посинение носогубного треугольника при кормлении;
  • сбои сердечного ритма;
  • шумы в сердце, не проходящие в течение определенного периода;
  • сердечная недостаточность в ярко выраженной форме;
  • одышка;
  • вялость наряду со слабостью;
  • спазмы периферических сосудов (конечности и кончик носа бледнеют, на ощупь прохладные);
  • плохо набирает вес;
  • отечность.

Даже слабовыраженные признаки нельзя оставлять без внимания. Запишитесь на прием к кардиологу и пройдите дополнительное обследование.

Диагностика

С распространенностью УЗИ-обследования распознать большинство ВПС можно уже на 18-20 неделе беременности. Это дает возможность подготовиться и провести, при необходимости, хирургические работы сразу после рождения. Так у детей появляется шанс выжить при тех видах порока, которые раньше считались несовместимыми с жизнью.

Не всегда сердечные дефекты обнаруживаются при внутриутробном развитии. Однако с рождением зачастую клиническая картина нарастает. Тогда младенца направляют к кардиологу или кардиохирургу для обследования и установления диагноза. Наиболее распространенными методами исследования являются:

  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Дает общее представление о работе сердца (какие отделы перегружены, ритмичность сокращений, проводимость).
  • Фонокардиограмма (ФКГ). Регистрирует шумы сердца на бумаге.
  • Эхокардиография. Метод помогает оценить состояние клапанного аппарата, сердечных мышц, определить скорость кровотока в полостях сердца.
  • Обзорная рентгенография сердца.
  • Пульсоксиметрия. Позволяет установить, насколько кровь насыщена кислородом. Специальный датчик цепляют на кончик пальца. Через него определяется содержание кислорода в эритроците.
  • Допплер-исследование. Ультразвуковое цветное изучение кровотока, оценивающее размер и анатомию дефекта, а также определяющее объем крови, текущей не в том направлении.
  • Катетеризация. В полость сердца вводятся зонды через сосуды. Метод применяется редко в сложных и спорных случаях.

Цель диагностических мероприятий — ответить на следующие вопросы:

  1. Какова анатомия порока, где нарушено кровообращение?
  2. Как сформировать окончательный диагноз?
  3. В какой из трех фаз находится порок?
  4. Есть ли необходимость в хирургическом вмешательстве или на данном этапе можно обойтись консервативными методами лечения?
  5. Есть ли осложнения, нужно ли их лечить?
  6. Какова тактика хирургического лечения и в какие сроки она будет оптимальной?

Виды

Хотя обнаруживаются врожденные пороки еще в утробе матери, для плода они в большинстве случаев угрозы не несут, так как система его кровообращения немного отличается от взрослой. А вот после рождения, когда сердце начинает работать в полную силу и запускаются два круга кровообращения, клиническая картина становится очевидной. Ниже представлены основные пороки сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее частая патология. Артериальная кровь попадает через отверстие из левого желудочка в правый. При этом повышается нагрузка на малый круг и на левую сторону сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Когда отверстие микроскопическое и вызывает минимальные изменения в кровообращении, операцию не делают. При больших размерах отверстия делают ушивание. Пациенты доживают до пожилого возраста.

Комплекс Эйзенменгера

Состояние, когда межжелудочковая перегородка сильно повреждена или отсутствует вовсе. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови, кислородный уровень падает, ярко выражен цианоз кожных покровов. Для детей дошкольного и школьного возраста характерно вынужденное положение сидеть на корточках (так уменьшается одышка). На УЗИ просматривается увеличенное сердце шарообразной формы, заметен сердечный горб (выпячивание).

Операцию нужно делать, не откладывая надолго, так как без соответствующего лечения пациенты в лучшем случае доживают до 30 лет.

Незаращение артериального протока

Возникает, когда по каким-то причинам в послеродовой период остается открытым сообщение легочной артерии и аорты. Исход такой же, как в описанных выше ситуациях: смешиваются два типа крови, малый круг перегружен работой, увеличиваются правый, а через некоторое время и левый желудочек. В тяжелых случаях болезнь сопровождают цианоз и одышка.

Незаращение артериального протока

Небольшой диаметр незаращения не представляет опасности, в то время как обширный дефект требует срочного хирургического вмешательства.

Тетрада Фалло

Наиболее тяжелый порок, включающий в себя сразу четыре аномалии:

  • стеноз (сужение) легочной артерии;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстрапозиция аорты;
  • увеличение правого желудочка.

Тетрада Фалло

Современные методики позволяют лечить подобные изъяны, но ребенок с таким диагнозом пожизненно находится на учете у кардиоревматолога.

Стеноз аорты

Стеноз — это сужение сосуда, из-за которого кровоток нарушается. Ему сопутствуют напряженный пульс на артериях рук, и ослабленный — на ногах, большая разница между давлением на руках и ногах, чувство жжения и жара в лице, онемение нижних конечностей.

Стеноз аорты

Операция предполагает установку трансплантата на поврежденный участок. После проведенных мероприятий работа сердца и сосудов восстанавливается и пациент долго живет.

Лечение

Лечение, его тактика, будет зависеть от степени тяжести порока и от того, в какой фазе находится его развитие. Всего их выделяют три: аварийная, фаза компенсации и декомпенсации.

Аварийная берет свое начало с рождения крохи, когда органы и системы получают своего рода встряску из-за нехватки кислорода и пытаются адаптироваться к экстремальным условиям. Сосуды, легкие и сердечные мышцы работают с максимальной отдачей. Если организм слабенький, порок, при отсутствии неотложной хирургической помощи, приводит к гибели младенца.

Стадия компенсации. Если организм смог компенсировать недостающие возможности, органы и системы способны какое-то время работать более-менее стабильно, пока все силы не истощатся.

Стадия декомпенсации. Наступает, когда организм не в состоянии больше нести повышенную нагрузку, и органы сердечной и легочной группы перестают выполнять свои функции в полной мере. Это провоцирует развитие сердечной недостаточности.

Операция, как правило, проводится в фазе компенсации, когда работа органов и систем налажена и происходит за счет своих резервов. При некоторых видах порока операция показана в аварийной стадии, в первые дни или даже часы после рождения крохи, чтобы он смог выжить. В третьей фазе оперативное вмешательство в большинстве случаев бессмысленно.

Иногда врачам приходится делать так называемые промежуточные хирургические вмешательства, позволяющие ребенку дожить до времени, когда станет возможной полная восстановительная операция с минимальными последствиями. В хирургической практике нередко используют малоинвазивные методики, когда с помощью эндоскопической техники делаются небольшие разрезы и все манипуляции видны через аппарат УЗИ. Даже наркоз не всегда используют общий.

Общие рекомендации

После избавления от порока малышу нужно время, чтобы вновь перестроиться жить без него. Поэтому кроха находится на учете у кардиолога и регулярно посещает его. Важную роль играет укрепление иммунитета, так как любая простуда может пагубно сказаться на сердечно-сосудистой системе и здоровье в целом.

Что касается физических упражнений в школе и детском саду, степень нагрузки определяет кардиоревматолог. Если необходимо освобождение от занятий по физкультуре, это не означает, что ребенку противопоказано двигаться. В таких случаях он занимается лечебной физкультурой по специальной программе в поликлинике.

Детям с ВПС показано длительное пребывание на свежем воздухе, но при отсутствии экстремальных температур: как жара, так и холод плохо сказываются на сосудах, работающих «на износ». Ограничивается потребление соли. В питании обязательно присутствие продуктов, богатых калием: курага, изюм, запеченный картофель.

Вывод. Пороки бывают разными. Одни требуют незамедлительного хирургического лечения, другие находятся под постоянным наблюдением докторов до определенного возраста. В любом случае сегодня медицина, и кардиохирургия в том числе, шагнули вперед, и пороки, считавшиеся 60 лет назад неизлечимыми, несовместимыми с жизнью, сейчас успешно оперируются и дети живут долго. Поэтому, услышав страшный диагноз, не стоит паниковать. Нужно настроиться на борьбу с недугом и сделать все со своей стороны, чтобы победить его.

Источник: floragaz.ru

Врождённые пороки сердца у новорожденных

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.